По словам американского фонда почек, болезни поликистозных почек (ДОК) является наиболее распространенным угрожает жизни генетическое заболевание, вызванное одним геном и влияет между 1 в 400 до 1000 человек по всему миру. Она характеризуется наполненные жидкостью кисты, которые образуются в нефронов обеих почек (двусторонняя) и в конечном итоге привести к почечной недостаточности в большинстве случаев. Поликистоз почек является четвертым наиболее распространенной причиной почечной недостаточности.
Кисты обычно начинают как выпячивание (например, блистер) в любом месте по длине нефронов. Примерно 70% кист оторваться от нефрона, когда они маленькие и перейти к увеличить как они заполняют либо прозрачной жидкости или жидкости, которые могут содержать клетки крови. У пациентов с ДОК, сотни и даже тысячи кисты могут развиваться, начиная от размера булавочной головки до такого размера, как грейпфрут (10-20 см.) В диаметре. Каждая почка может расширяться до такого размера, как футбол, и может весить до 38 килограммов.Постоянное расширение кисты вытесняет здоровый ткань почки. Почки могут увеличится в четыре раза размера, прежде чем функция почек зависит в какой момент функции почек быстро снижается.
Кроме того, нормальная ткань может быть активно разрушается и фиброзной ткани могут образовывать в результате чего состояние называется интерстициальный фиброз. Сочетание кист и прогрессивной интерстициального фиброза, как полагают, чтобы ускорить хронической почечной недостаточности, что приводит к потере почки в способности очищать кровь и концентрации мочи.
Есть по крайней мере три фактора, связанные с киста образование в почке, но именно то, что инициирует процесс остается неясным. Эти три фактора включают в себя:
* Увеличение производства клеток, выстилающих стенки кисты. Эти клетки продолжают размножаться на протяжении всей жизни и позволить киста, чтобы увеличить.
* Увеличение производства жидкости в клетках, образующих кисты.
* Аномальная структура базальной мембраны и функции.Базальной мембраны представляет собой тонкий слой ткани, на которых цисты отдыха. В ДОК состав базальной мембраны является ненормальным, ткань толще, чем обычно, и привязанность к стенки кисты увеличивается.
Есть вопросы?
E-Mail:
hospitalkidney@hotmail.com.
